www.herba.sk 5 Nauzea a vomitus sú konrolovateľné podávaním prochlórperazínu, chlórpromazínu a ondansetronu. Akútny záchvat je veľmi zriedkavo sprevádzaný ťažkou hypertenziou, hypertenznou encefalopatiou, záchvatmi a ischemickými zmenami na CT vyšetrení mozgu. Na prerušenie záchvatu je potrebné podať ľudský hemín (viď špecifická liečba) a symptomatická liečba sa musí poskytnúť v súlade so štandardnými postupmi, najlepšie na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri hypertenzii a tachykardii sú preferovanými medikamentmi betablokátory, ACE inhibítory a kalciové blokátory. (11, 14) Nutričná podpora Keďže zhoršená výživa môže negatívne ovplyvniť akútnu porfýriu, je dôležité podávať dostatočné množstvo kalórií, najlepšie ako potravinové doplnky bohaté na sacharidy perorálne alebo cez nazogastrickú sondu. Ak vracanie bráni enterálnemu podaniu, sacharidy sa môžu podať ako fyziologický roztok s 5 – 10 % glukózy, pričom dva litre poskytujú 100 – 200 g glukózy denne. Hneď ako sú pacienti schopní prijímať potravu perorálne, mali by prejsť na normálnu stravu, v ktorej sacharidy poskytujú 55 – 60 % energie potrebnej na udržanie ich hmotnosti (11, 14). Liečba neurologických prejavov U pacientov s epileptickými záchvatmi so stanovenou diagnózou porfýrie nie je vždy jednoduché retrospektívne rozhodnúť, či sa jednalo o akútne symptomatické záchvaty počas APA, alebo ide o súčasne sa vyskytujúcu epilepsiu. V prípade, že si stav vyžaduje nasadenie profylaktickej protizáchvatovej liečby, malo by ju predstavovať liečivá, ktoré nezvyšujú produkciu porfyrínov. Nie u všetkých protizáchvatových liečiv je známy ich porfyrinogénny efekt. Na lepšiu orientáciu v problematike slúžia stránky, ktoré zhromažďujú informácie o bezpečnosti liekov pre pacientov s AIP. V prípade rozvoja progresívnej svalovej slabosti v ataku ochorenia je kľúčový manažment základného ochorenia a symptomatická liečba bez porfyrinogénneho efektu (https://drugsporphyria.net) (15, 16). Špecifická liečba Mierne ataky môžu ustúpiť pri podpornej liečbe. Závažné ataky by sa mali liečiť intravenóznym hemínom. Sacharidy sú pri liečbe akútneho ataku porfýrie zastarané, s výnimkou situácií, keď hemín nie je dostupný. Hemín Normosang® (ľudský hemín, Recordati) je koncentrovaný roztok hému (250 mg hému na ampulku), v ktorom je hém stabilizovaný ako komplex s arginínom (267 mg), suspendovaný v zmesi etanolu (1 g) a propylénglykolu (4 g) doplnenej vodou na objem 10 ml. Odporúčaná dávka je 3 – 4 mg/kg telesnej hmotnosti denne (do 250 mg), podávaná počas štyroch po sebe nasledujúcich dní. Pre dospelých je často vhodné použiť dávku 250 mg bez ohľadu na ich hmotnosť. Požadovaný objem roztoku arginátu hému sa má zmiešať so 100 ml fyziologického roztoku bezprostredne pred infúziou do veľkej periférnej žily alebo cez centrálny venózny katéter počas 30 – 45 minút. Po zriedení sa hém stáva nestabilným a pri oneskorení sa môže agregovať. Po infúzii sa má žila dôkladne prepláchnuť fyziologickým roztokom vrátane bolusov s pozitívnym tlakom. Opakované používanie hemínu môže viesť k tromboflebitíde a znemožneniu povrchového venózneho prístupu s následnou potrebou centrálneho katétra. Časom sa tieto katétre môžu upchať usadeninami hému. Zriedenie ľudského hemínu v 100 ml 20 % ľudského albumínu namiesto fyziologického roztoku môže tieto problémy zmierniť a je preferovanou praxou v niekoľkých krajinách, hoci dôkazy sú obmedzené. Liečivo sa má podať čo najskôr po nástupe záchvatu každému pacientovi so závažnými príznakmi (silná bolesť, vracanie) alebo s komplikáciami (ako sú záchvaty, hyponatriémia alebo začínajúca neuropatia), a tiež každému pacientovi s anamnézou predchádzajúceho záchvatu komplikovaného neuropatiou. Pri miernom záchvate je vhodné počkať 24 hodín na spontánne ustúpenie záchvatu, pričom sa poskytnú podporné opatrenia a stav sa dôkladne monitoruje. Väčšina pacientov sa zlepší do 5 dní, ale u pacientov so závažnými záchvatmi kompliko- vanými neuropatiou môžu byť potrebné opakované kúry hemínu. Periférne kanyly je potrebné po infúzii hemínu dôkladne prepláchnuť a po každej dávke sa majú vymeniť, najlepšie striedaním rúk. Počas periférneho podávania sa má infúzia nepretržite monitorovať na extravazáciu, ktorá môže spôsobiť závažné poškodenie tkaniva. Najčastejším vedľajším účinkom je tromboflebitída, keď sa liek podáva Tabuľka 3. Možnosti liečby akútneho záchvatu AIP Nešpecifická liečba Identifikácia a odstránenie vyvolávajúceho faktoru lieky, hormonálna antikoncepcia, psychický stres, fyzická námaha, fajčenie, alkohol... Nutričná intervencia a náhrada Na Glukóza 10 %, NaCl i.v. Antiemetiká Ondansetron 4 – 8 mg i.v. každých 8 hodín ,alebo prometazín 12,5 – 25 mg per os/ i. m. každých 6 – 8 hodín na zmiernenie nevoľnosti a vracania Analgetiká Použitie opioidov (napr. morfín) alebo nesteroidových protizápalových liečiv (NSAID); dávkovanie podľa intenzity bolesti Zmätenosť , agitovanosť chlorpromazin, hydroxyzin, oxazepam Tachykardia/Hypertenzia bisoprolol, atenolol, labetalol Epileptické kŕče korekcia hyponatriémie, diazepam, clonazepam, magnézium sulfát Špecifická liečba Hemín Hemín 3 – 4 mg/kg intravenózne raz denne počas 4 dní siRNA liečba (Givosiran) 1x mesačne pri opakujúcich sa atakoch
RkJQdWJsaXNoZXIy MTYxNjU3OA==